Възрастова макулна дегенерация

Д-р Ир. Кунева, д-р В. Даскалов, СОБАЛ „Пентаграм“ – София

Възрастовата макулна дегенерация (ВМД) е водеща причина за слепота сред населението над 60 години в развитите страни.

Роля в появата и развитието на заболяването играят както генетични фактори, така и околната среда и начин на живот.
Патологичните промени при ВМД засягат макулната област на ретината във всички нейни слоеве, ретинен пигментен епител (РПЕ), Бруховата мембрана и хориокапиляриса, причина в напредналите стадии за невъзвратима загуба на централното зрение.

Рискови фактори за развитието на възрастовата макулна дегенерация са:
1. Напредналата възраст – около 10% от населението над 65 години и 25% от населението на 75 години.
2. Генетични фактори – едно от най-добре изяснените генетично заболявания, на базата на множество GWAS (genome-wide association study) проучвания, в които са включени над 17 000 болни и над 60 000 контроли са установени 19 локуса на заболяването в хромозоми 1q25-31, 9p13, 9p24, 10q26, 15q21 и 17q25.
3. Тютюнопушенето удвоява риска за развитие на възрастова макулна дегенерация.
4. Хипертония и други кардиоваскуларни рискове, както и хиперлипидемия и други.

Възрастовата макулна дегенерация се дели на два типа:
Фокалното и дифузно натрупване на ацелуларен полиморфен дебрис с жълтеникъв цвят между РПЕ и Бруховата мембрана се нарича друзи. Те могат да бъдат с различни размери (малки < 63 микрона, средни-между 63-124 микрона и големи > 124 микрона) и ясни или неясни и конфлуиращи ръбове.

1. Суха (неексудативна) форма на макулна дегeнерация – около 90% от случаите на макулна дегенерация. Клинична характеристика:
наличие на друзи с различен брой и размер, хипер и/или хипопигментация на РПЕ, зони на атрофия на РПЕ, ретината и хориокапиляриса.

Меките друзи с неясни очертания често конфлуират помежду си, оформяйки локализирано надигане на РПЕ, т. нар. друзоидно отлепване на РПЕ.

Атрофичните зони в макулата водят до намаление на зрителната острота, което може да е значително, наричат се географска атрофия.
Друга проява на сухата форма е друзоидното отлепване на РПЕ.

2. Влажна форма на макулна дегенерация – получава се прорастване на неосъдове от хориокапиляриса през Бруховата мембрана – нарича се CNV (хориоидна неоваскуларизация).

Тя може да прорастне и да се развива под РПЕ или да премине РПЕ и да се разрастне под невросензорната ретина.

При тази форма често се получава рязка загуба на зрение най-често в резултат на хеморагия от неосъдовете.

При офталмоскопия белези за този вид дегенерация са: наличие на субретинена течност, на сухи ексудати, хеморагии – интра- преретинални и витреални. Краен стадий на заболяването на тази форма е ретинената и субретинена цикатризация – оформя се дисциформен цикатрикс.

Диагностика

1. Флуоресцеинова ангиография: при сухата форма се наблюдава прозоречен ефект – подлежаща хороидна хиперфлуоресценция (докато тя не е обхванaта от атрофичния процес), а в крайните стадии може да прозира и оголената склера. При влажната форма на макулна дегенерация се получава хиперфлуоресценция, дължаща се на пропускането на флуоресцеин от неосъдовете, които не притежават качествата на кръвно-ретинена бариера. В зависимост от мястото на прорастването на хориоидната мембрана под РПЕ или под невросензорната ретина и нейното проявление във фазите на флуоресцеиновата ангиография, тя може да бъде окултна и класическа.

2. Оптична кохерентна томография – използва се при диагностиката и мониторирането на резултата от терапията на макулната дегенерация. В съвременната офталмологична практика, тя все по-често играе определяща роля в терапевтичното поведение при възрастова макулна дегенерация.

Терапия

Според AREDS (age related eye desesase study), в което са включени над 3600 пациента в различен стадий на макулна дегенерация се препоръчва при пациенти с някой от клиничните белези на суха форма употребата на следните хранителни добавки: 500 mg vitamin C, 400 IU vitamin E, 15 mg beta-carotene, 80 mg zinc, 2 mg мед (меден оксид) за да се предотврати цинк индуциран меден дефицит. Проучванията и резултатите показват, че употребата на тези добавки имат ефект в превенцията на прогресията на сухата форма към влажна форма на възрастова макулна дегенерация. Според резултатите от AREDS и проучванията на AREDS 2 се препоръчва и прибавянето на lutein (10mg)/zeaxanthin (2 mg) и omega-3 мастни киселини. Във всички проучвания тютюнопушенето е доказано като сериозен рисков фактор.

В терапията на влажната форма на макулна дегенерация се прилагат анти VEGF препарати.

VEGF е ендотел-специфичен митоген, който играе ключова роля в ангиогенезата и регулацията на съдовата пропускливост. Възпалението също играе роля в патогенезата на възрастовата макулна дегенерация, което е доказано в множество проучвания, което също води до експресия на VEGF. При инхибирането на съдовия ендотелен растежен фактор се използват следните анти-VEGF препарати Lucentis (Ranibizumab), Macugen (Pegaptanib), Avastin (Bevacizumab) интравитреално. Новa анти-VEGF терапия e Aflibercept (VEGF Trap) – рекомбинантен човешки синтетичен протеин действа като разтворим рецептор, който блокира по-голям брой съдови ендотелни фактори. За повлияване на географската атрофия няма открита ефективна терапия.

За установяване на първите промени на ВМД и проследяване на състоянието от самия пациент се използва теста на Амслер. Той е описан за първи път от швейцарския офталмолог Марк Амслер. Представлява решетка от успоредни линии с централна фиксационна точка, оформяйки малки квадратчета, всяко от които отговаря на един градус зрителен ъгъл. Пациентите могат сами да се проследяват, изследвайки всяко око поотделно.

Ранната и точна диагностика на възрастовата макулна дегенерация и започването на адекватно и последователно лечение може дълго да запази качеството на живот на пациентите с това заболяване.